폐섬유화증 증상 및 원인 치료방법

 

폐섬유화증 이란???

 

폐섬유증은 폐 조직이 손상되고 상처를 입어 두껍고 딱딱하게 변성되어 폐가 정상적으로 작동하지 않는 질환이다. 폐섬유증이 악화됨에 따라 점차 호흡이 짧아진다. 만성적으로 진행되는 간질성 폐질환의 하나로, 병의 경과가 좋지 않고 증명된 치료 방법이 없는 질환이며 폐의 조직검사 결과를 판독해서 벌집모양과 일정하지 않은 모양 등이 나올 때 진단한다. 흔히 흡연 경력이 있는 중년 정도의 연령대에 발병하여 서서히 호흡곤란을 유발하며, 저산소증 혹은 심근경색으로 사망하게 되는 등 경과가 좋지 않은 병이다. 

 

폐섬유화증 원인

 

현재까지 원인으로 뚜렷하게 입증된 것은 없다. 가장 널리 인정되는 가설은 이 병에 걸릴만한 감수성이 있는 사람에게 알 수 없는 자극이 계속 가해져서 생기는 것이다. 이 때, 환경, 바이러스, 유전 등의 다양한 인자가 중요한 역할을 하리라 생각된다. 흡연은 이 중에서도 중요한 발병인자라고 여겨지고 있으며, 흡연자가 발병률이 높다는 사실이 이를 뒷받침한다. 이런 여러 인자가 폐에 염증을 유발하고, 염증이 치유되는 과정에서 섬유세포가 증식하여 폐에 섬유화가 진행된다.

 

폐섬유화증 위험인자

1. 직업이나 환경으로 인한 금속이나 특정 기체에 대한 노출에 의한 석면폐증, 규폐증. 특히 광부, 선박 노동자 등은 더       높은 위험 환경에 노출되어 있다.

2. 과민성 폐렴, 대부분의 세균, 곰팡이 또는 동물성 제품으로 오염된 먼지 흡입

 

3. 흡연으로 인한 섬유증 유발 가능성 증가와 병세의 악화

 

4. 류마티스 관절염, 강직성 척추염, SLE 및 경피증과 같은 일부 전형적인 결합 조직 질환

 

5. 유육종증 및 다발혈관염을 동반한 육종과 같은 결합 조직과 관련된 기타 질병

 

6. 가슴의 방사선 치료 등.

 

 

폐섬유화증 증상

 

특발성 폐섬유화증의 주 증상은 운동 시 호흡 곤란입니다. 증상이 진행될수록 호흡 곤란이 더 심해집니다. 또한 폐의 염증과 섬유화로 기도와 폐에 자극을 가하여 마른 기침을 자주 하게 됩니다. 호흡이 어려워지면 심한 경우 저산소증이 올 수 있습니다. 이로 인해 손가락 끝이 둥글게 되는 곤봉지 현상도 나타날 수 있습니다.

 

폐섬유화증 기본증상

 

1. 호흡곤란(특히 운동을 할 때)

 

2. 만성건조와 헛기침

 

3. 피로

 

4. 가슴의 통증을 수반한 답답함

 

5. 식욕 상실 및 급격한 체중 감소

 

 

폐섬유화증 치료방법

 

폐섬유증의 치료 전략은 환자의 상태, 증상에 따라 다양하고 개별적이다. 폐섬유증의 기대 수명은 발견 시기에 따라 다르지만 3~5년 정도이며 아직 완치할 수 있는 치료제는 찾지 못하고 있다.

 

1. 약물을 이용한 치료

 

섬유아세포의 증식을 억제하는 약물이나 면역 억제제로 작용하는 약물을 처치하여 증상을 관리할 수 있다. 피르페니돈은 비스테로이드성 약물로 일본에서 처음 임상적으로 사용되었으며 세포 성장 인자 생성을 억제하여 섬유화를 감소 할 수 있다. 피르페니돈은 환자에서 나타나는 폐활량의 감소를 완화한다고 보고되었다. 폐섬유증의 실험 모델에서 항염증제, 항산화 및 항섬유화 효과를 복합적으로 갖는다. 에저사이러프린은 관절염과 같은 여러 염증과 관련된 질환이나 조직 이식에서 사용되는데 폐섬유증으로 처음 진단된 환자에게는 처치하지 않는다.

 

2. 폐 재활 운동 

 

폐 재활 프로그램은 폐섬유증이나 만성 폐쇄성 폐 질환을 갖는 환자에게 제공되며, 호흡법, 근력 및 유연성 훈련, 영양 치료, 심리 상담 등을 포함한다. 아는 임상적 치료에 보조적인 수단으로 이용된다.

 

3. 폐 이식

 

폐섬유증 환자를 위한 폐 이식은 1983년에 처음으로 시술되었고 그 후 지속적인 기술의 발달로 현재 1년 생존율이 약 80%이고, 3년 생존율은 약 60%로 나타난다. 미국에서 가장 만성 폐쇄성 폐질환 환자에게 폐 이식을 주로 하였으나 미국장기기증네트워크 에서 사용하는 최근에 LAS 기준의 변화로 폐섬유증에 더 많이 기호가 주어지고 있다. LAS는 폐 이식 대상자의 의학적 긴급성 및 이식 후 생존율을 예측하여 이식 순서를 판단하는데 사용하는 도구이다.

 

폐섬유화증은 진단 후 5년 생존율은 43%, 10년 생존율은 15% 정도로 좋지 않으며, 비록 많은 연구가 시행되고 있지만 현재까지 생존율을 향상시킨 치료 방법이 없다. 비특이성 간질성 폐렴(NSIP), 특발성 기질화 폐렴(COP) 등의 다른 간질성 폐질환이 적절히 치료되면 비교적 경과가 좋은 것을 고려해 볼 때, 간질성 폐질환 중에서도 병의 경과가 안 좋은 병이라 할 수 있다.

가장 흔한 사망 원인은 호흡부전(39%)과 심장질환(27%) 이며, 그 외에 폐암, 폐 색전증, 폐렴 등이 있다. 고령이거나 남성인 경우, 혹은 진단 당시 폐 기능이 안 좋거나 조직검사에서 섬유세포집단 등이 많을 경우 예후가 더 좋지 않다.

 

폐섬유화증 예방방법으로는 금연이 가장 확실한 예방법이며 발생을 줄일 수 있다고 합니다.

힘드시겠지만 꼭 금연 하셔서 모든 질병으로 부터 미리 예방하셨으면 좋겠습니다.