흉선암 원인 및 증상 (진단) 치료방법

흉선암 이란???

 

흉선암은 흉선에 생기는 암을 말합니다. 흉선암은 매우 드물고, 5년 생존률이 30~50%로 예후가 좋지 않습니다. 흉선종과 같이 상피암이지만 세포학적으로 악성의 특징들을 보입니다. 흉선종보다 국소 침범이 광범위하며, 원격전이도 더 흔합니다.

흉선암은 40~60세에 주로 발생하며, 남자에게서 약간 더 많이 발생합니다. 중증근무력증, 부종양성 증후군과의 관련성이 있으나, 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

 

흉선암 원인 

 

흉선암은 소아나 청년기에는 거의 발생하지 않으며, 나이가 들수록 증가하여, 중년이후에 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 흉선암을 발생시키는 유전적, 환경적, 생활습관 요인은 알려져 있는 것이 없습니다. 몇몇 연구들은 가슴상부에의 방사능 노출과의 관련이 있다고 보고하고 있으나 아직 확증된 바는 아닙니다.

 

 

 흉선암 증상

 

흉선암 환자들 중 증상이 있는 환자는 기침, 흉통, 통증, 상대정맥증후군 등의 증상이 있을 수 있습니다. 하지만 중증 근무력증 등의 흉선종과 관련된 증상의 발현은 드뭅니다. 그 외 다른 증상으로는 체중감소, 피로, 발열, 신경성 식욕부진 등이 있으며 비대성 폐성 골관절증이 나타날 수도 있습니다.

 

흉선암 진단 및 치료방법

 

1. 단순 흉부촬영

단순 흉부촬영사진에서 종격동 이상이 발견되면 증상의 유무와 관계없이 진단을 시작하여야 합니다.

 

2. 흉부 전산화단층촬영

단순흉부촬영 다음 검사로 보통 흉부 전산화단층촬영을 시행하게 됩니다. 이 흉부 전산화단층촬영 검사가 흉선의 이상을 가장 정확하게 진단할 수 있는 검사로서 흉부 전산화단층촬영 검사를 통하여 병변의 성상, 지방조직이나 석회화 조직의 감별, 주변 조직과의 관계, 그리고 주변 조직으로의 침범 여부를 판단할 수 있습니다.

 

3. 자기공명영상

자기공명영상은 전산화단층촬영 보다는 덜 자주 쓰이는 검사이나, 종양이 혈관이나 신경을 침범했는지 여부 등을 보다 세밀하게 판단할 때 유용하게 쓰입니다.

 

4. 양전자방출단층촬영

양전자방출단층촬영 검사는 최근 폐암을 비롯한 여러 암질환에 자주 사용되고 있으며, 흉선암에서는 흉선 이외의 부위로의 전이 여부를 판단하는데 유용하게 사용되고 있습니다.

 

5. 혈액검사

어떤 종류의 종격동 종양은 종양 표지자를 혈액내로 분비하기 때문에 혈액내의 종양 표지자를 검사함으로써 확진을 할 수 있으며, 진단 이외에도 치료에 대한 반응을 평가하거나 종양의 재발을 모니터하는데 사용될 수 있습니다. 생식세포종양은 알파태아단백, 베타-인간융모성선자극호르몬 등의 물질을 분비하므로 전 종격동 종양이 있는 남자의 경우에는 이 물질에 대한 검사를 시행하기도 합니다. 그리고 부신피질자극호르몬, 갑상선호르몬, 부갑상선호르몬 등에 대해 검사를 함으로써 종격동 종양의 감별진단에 도움이 될 수 있습니다.

 

6. 조직 검사

흉선암이 의심될 때 조직검사를 시행할 수 있습니다. 투시검사 또는 전산화단층촬영 하에서 병소를 확인하며 시행하는 경피적 세침흡인검사는 비교적 안전한 검사방법입니다. 그러나 경피적 세침흡인검사에 의한 세포학적 진단만으로 종격동 종양의 진단이 안 되는 경우가 흔하며, 양성종양이라 하더라도 수술적 제거가 필요한 경우가 많으므로 침생검을 반드시 시행하기보다는 처음부터 흉선절제수술을 시행하는 것이 진단과 치료에 더 유리할 때가 많습니다.

 

흉선암의 치료에서 가장 중요한 것은 수술을 통한 완전절제 여부입니다. 완전절제가 가능하다면 수술을 시행하는 것이 가장 좋으며, 수술 후의 병기나 조직검사, 완전절제 여부에 따라 수술 후 보조 방사선치료 또는 항암화학요법을 시행할 수 있습니다.

 

1. 수술

흉선암을 수술로 완전히 절제하는 것이 흉선종의 치료에서 가장 중요합니다. 흉선암에 대한 수술을 시행할 때에는 종양만 제거하는 것이 아니라 종양을 포함한 흉선 전체와 주변의 지방조직까지 모두 제거하는 완전 흉선절제술을 시행하는 것이 좋습니다. 이는 종양이 없다고 판단되는 흉선 내부에도 작은 흉선암이나 흉선종이 있을 가능성이 있으며, 흉선종 수술 후 중증 근 무력증이 발생할 수도 있기 때문입니다.

 

2. 방사선치료

마사오카 병기 II(2)기나 III(3)기의 침습성 흉선암에서는 수술 후 보조 방사선치료가 완전 절제수술 후의 재발률을 낮추는 것으로 알려져 있으며, II(2)기에서 Iva(4a)기 환자에서 수술 후 보조 방사선치료를 추가함으로써 5년 생존율이 향상되었다고 합니다. 수술 후 보조 방사선 치료는 흉막이나 심낭에 현미경적 침습이 있는 II(2)기 이상의 환자 및 수술 후 잔여 종양이 남은 환자에서 재발율을 줄이는 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다. 아울러 광범위한 침습이 있는 종양에서의 수술 전 방사선치료는 종양의 크기를 감소시키고, 수술 시의 종양 파종 가능성을 줄이는 것으로 보고되고 있습니다.

 

3. 항암화학요법

수술로 완전 절제가 어려울 것으로 예상되는 III(3)기나 IV(4)기 흉선암에 대해서는 수술 전 항암화학요법을 시행할 수 있습니다. 수술 전 항암화학요법을 시행한 후 수술을 시행하였을 때, 완전 절제율과 생존율이 향상되는 것으로 알려져 있습니다. 항암화학요법에 사용되는 약제에는 독소루비신, 시스플라틴, 이포스파마이드, 코르티코스테로이드, 그리고 사이클로포스파마이드 등이 있습니다. 수술을 시행하였으나 완전절제가 불가능해서 흉선암이 남아 있는 경우나 수술을 시행하지 않은 경우에도 항암화학요법을 시행할 수 있으며, 치료의 결과는 매우 다양하게 보고되고 있습니다.

 

흉선암의 정확한 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 아직까지는 예방법을 알 수가 없습니다. 정기적인 건강 검진을 통한 조기 발견이 가장 중요합니다.